Pancreatic malformations

Definition

Embryonale Entwicklungsstörungen des Pankreas.

Symptome

Akute Pankreatitis mit den entsprechenden Beschwerden (Siehe dazu Pankreatitis)

Diagnose

Abdomensonographie

CT

MRCP

ERCP

Einteilung:

Pankreas anulare

Das Pankreas anulare entsteht, wenn die vordere und das hintere Pankreasanlage nicht vollständig miteinander verschmelzen, was zu einer ringförmigen Lage des Pankreas um den Zwölffingerdarm führt.

Symptome:

Einengung des Duodenums mit Entzündung und Ulzerationen des stenosierten Bereiches

Übelkeit / Erbrechen

Wachstumsstörungen des Neugeborenen

Bei Erwachsenen: Abflussstörung des Pankreassekrets mit Symptomen

Pankreatitis

Wie eine Raumforderung

Differentialdiagnosen:

Ösophagusatresie

Therapie:

Bei Duodenalstenose: Chirurgische Resektion des Darmanteils

Ansonsten konservative Therapie

Pankreas aberrans (Ektopes oder heterotopes Pankreas)

In 1-3% der Fälle

Organe hierfür: Magen, Duodenum, Jejunum, Meckelsche Divertikel oder in der Gallenblase, oder extraintestinale Manifestationen sind möglich

Symptome:

Selten, meistens in der Subkutis liegend

Normal keine Entartung

Kann die darüber liegende Mukasa ulzerieren und wie eine Raumforderung die Nahrungspassage verhindern

Therapie: Chirurgische Entfernung

Pankreas divisum (Lat. Getrenntes Pankreas)

Angeboren, in ca. 7.5% der Fälle

Keine Fusionierung des vorderen und hinteren Ausführungsgangs der Pankreas in der Embryonalzeit, daher separate Mündung des hinteren Ausführungsganges als Ductus pankreaticus minor in den Zwölffingerdarm.

Symptome: Meistens asymptomatisch, bei Abflussstörung eine akute Pankreatitis möglich

Diagnose: MRCP, ERCP

Pankreasaplasie und Agenesie

Völliges Fehlen von Pankreasanlage in der Enbroyonalentwicklung

Meistens kombiniert mit anderen Fehlbildungen von Herz, Gehirn, Gallenwege.

Kongenitale Hyperplasie

Schaut wie ein Pankreastumor aus

Pankreaszysten

Sehr selten

Oft kombiniert mit Nieren- oder Leberzysten

Über 50% sind Pseudozysten