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(LTX oder OLT (Orthotope Livertransplantation))
Introduction
Wenn Patienten, die an einer terminalen Lebererkrankung leiden, die bei akutem oder chronischem Versagen der Leber die Patienten in Lebensgefahr bringen würde, ist für diese Patienten eine Lebertransplantation erforderlich. Die Patienten werden nach ausführlicher Aufklärung und Einwilligung auf einer Transplantationsliste gesetzt. Wenn ein entsprechendes Organ zur Verfügung steht, werden die Patienten entsprechend der Auflistung notfallmässig stationär aufgenommen und die Transplantation durchgeführt.
Symptome einer terminalen Lebererkrankung
Katabolie und Kachexie
Ursachen
Synthesestörung der Leber
Sekundär durch Appetitmangel
Therapie:
Vitamin- und Spurenelementen-Substitution
Eloctrace
Folsan
Multivit
Präoperative Physiotherapie
Stärkt Atemmuskulatur
Postoperativ leichtere Entwöhnung vom Respirator
Verringert pulmonale Infekte
Pruritus
Evtl. erhöhte Gallensäure die Ursache
Therapie:
Quantalan
Morphium
Ascites
Therapie
Keine Diuretika
Punktion
Cave: Epigastrische Gefässe, Sterilität
Pro Liter Aszites 50ml HA 20%
Punktat untersucht auf Peritonitis
Dauer-Antibiose
Tavanic 500 1x1 täglich bis zur LTX
Evtl. TIPSS
Verhindert Peritonitis
Bridging to Transplant
Ösophagusvarizenblutung
Durch portalen Hypertonus
Bis hin zu 1/3 der Fälle tödlich
3x höher nach einer Transplantation im ersten Jahr
Anmeldung zur LTX nach stattgehabter Ösophagusvarizenblutung
Gefährlichste Komplikation des Wartelistenpatienten
Therapie:
Sistierung durch:
Terlipressin
Gastroskopie
Sengstalkensonde
Ausreichende Substitution (Blutkonserven, Gerinnungsfaktoren)
Senkung der portalen Hypertonus
Inderal 1-2x10 mg ja nach Herzfrequenz
Dieser normalisiert sich sofort nach der Transplantation
Nach LTX Inderal absetzen
Bei Transplantation evtl. ein porto-venöser Bypass in der anhepatischen Phase nötig
Hepatorenales Syndrom
Ansteigen der Retentionsparameter bis hin zur Anurie
Keine Kontraindikation für eine alleinige Lebertransplantation, wenn Nierenwerte vorher normal, ansonsten kombinierte LTX/Nierentransplantation
Therapie:
Ascitespunktion
Weglassen leberschädigender Medikamente
Terlipressin (Glycilpressin)-Perfusor (Dosierung: 6 A/50ml, 1-5ml/h)
Dialyse
Cave:
Leberschädigende Medikamente
Parenterale Ernährung
Gerinnungsstörung
Vitamin K Mangel
Wenn Quick deutlich unter AT III
Therapie:
Konakion
Förderung der Gerinnung
Substitution mit FFP bei niedrigem Quick und AT III
Bei geplanten anderen Op (Zahnextraktion,..) Senkung der Gerinnung mit Prothromblex möglich
Leberkoma
Ammoniakspiegel hier wichtig
Parenterale Ernährung kann hier leider nicht abgesetzt werden
Therapie:
Diät
Hepamerz
Dringende LTX nötig
Indications
Nach Ausschöpfen der konventionellen Möglichkeiten
Beim Fehlen einer Kontraindikation
Leberschädigung mit Leberzirrhose bei Erkrankungen wie Alkoholabusus, Mukoviszidose , Hepatitis oder Lebertumoren.
Stadium der Dekompensation mit Lebenserwartung ohne Transplantation unter 1 Jahr gemäss PUGH-Klassifikation ab PUGH B/>7 Punkte (Albumin,Bilirubin, Quick/INR, Enzepahlopathie-Stadium, Aszites)
Zirrhose-Folgen
Beginnende Enzephalopathie
Nicht beherschbare Aszites
Rezidivierende Ösophagusvarizenblutungen
Nierenfunktionsstörungen
Medikamentös toxisch
Paracetamol overdose / Paracetamol Intoxikation
Amanitaintoxikation (Knollenblätterpilzvergiftung)
Halothan-Hepatitis
Oft HU (high urgent) Indikation
Acute hepatitis
Hepatitis B und -C-Infektion
Schwangerschaftsassoziert (HELLP-Syndrom)
Budd-Chiari-Syndrom
Trauma
Destruierende Verletzungen
Idiopathisch
1/3 der Fälle
Alcoholic liver disease (Alkoholhepatitis) / Alkohol-toxische Leberzirrhose
Primary and secondary biliary cirrhosis
Chronic hepatitis
Hep. B oder C-Infektion
Posthepatitische Zirrhose
Autoimmunhepatitis
w:m = 3:1 (Frauen 3x häufiger betroffen)
Primär sklerosierende Cholangitis
Leberzirrhose mit CHILDS C: 2 Jahresüberlebensrate: 50%, Lebertransplantation deutlich besser.
Leberzellkrebs in 80% der Fälle durch Leberzirrhose (vor allem virale Hep C oder Hep B)
Mailänder Kriterien
HCC < 5 cm oder bis 3 HCC-Herde jeweils < 3 cm
Neuroendokrine Metastasen
Gallengangskarzinom
Klatskin-Tumor
Hepatikusgabeltumor
Zirrhose bei
Chronische Hepatitis (B,C, D,E)
Alkoholisch oder toxisch
Autoimmunhepatitis (AIH)
Primäre biliäre Zirrhose (PBC)
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Familiäre Cholestasesyndrom
Overlap-Syndrom: Überschneidung von AIH, PBC und PSC.
Gallengangsatresie
Polyzystische Erkrankungen
Fulminante Hepatitis:
A
B
C
Delta
Nichtalkoholische Steatohepatitis
Caroli Syndrom
Zystische Erweiterungen der Gallenwege
Familiäre amyloidotische Polyneuropathie
Alagille-Syndrom
Hemochromatosis
inherited
Wilson`s disease
inherited
Alpha 1 Antitrypsinmangelsyndrom
Reye Syndrom, familiäre Hypercholesterinämie
Crigler-Najjar-Syndrom Typ 1
Erythropoetische Protoporphyrie
Primäre Amyloidose
Harnstoffzyklusdefekte
Glycokenspeicherkrankheiten (Glykogenosen)
Tyrosinämie
Contra-indications
active infection and malignancy
Akute Hepatitis
Sepsis
Metastasen oder Malignome extrahepatisch
Ablehnung der Blutkonserven-Gabe
Fehlende Operationstauglichkeit
Florider Alkoholismus oder Drogenabusus
Mindestens 6 Monate Karenz
Psychische Erkrankung
Age
Biological > 70
Severe cardiovascular morbidity, Rechts-Links-Shunt
Terminale Niereninsuffizienz
Evtl. Kombinierte Leber-Nieren-Transplantation)
Likehood of non- compliance to therapy
HIV
Abklärungen und Untersuchungen
Labor
Bilirubin
AST
ALT
gGT
aPH
CHE
Quick
AT III
Gesamteinweiss
Albumin
Kreatinin, Harnstoff
Natrium
Ultraschall: Oberbauch, Karotis
Röntgen: Schädel, NNH, Thorax, WS, Beckenübersicht
CT: Schädel, Thorax, Abdomen, Becken, Nasennebenhöhlen
MR / MR-Angiographie
Leberbiosie
Gastroskopie
Koloskopie
ERCP
Zahstatus, Zahnsanierung
Gynäkologie oder Urologie
Spirometrie
EKG
Psychiatrie
EEG
Neurologie
Osteodensitometrie
Vitalparameter
Gewicht
Grösse
1000ml Ringer-Lactat kaliumfrei
6 Erythrozyten-Konserven parat halten
Patient tritt nüchtern ein
Antithrombose Strümpfe knielang
Thorax-Rö: Präoperative Kontrolle
EKG: Präoperative Kontrolle
AKI Serologie
Anti-HTLV-VII
Anti Hep A IgG
Anti Hep A IgM
HBs-Antigen
Anti-HPs
Anti HBs
Anti HBc-IgG / IgM
Hepatitis C Screening
HIV Ag / Ab Combo
CMV IgG
EBV IgG / IgM / EBNA
HSV IgG
Masern IgG
Mumpsvirus IgG
Rötelnvirus IgG
VZV IgG
Toxoplasmosa gondii IgG / IgM / IgA
Hämatologie / Gerinnung
Blutbild
Quick / INR
aPTT
Fibrinogen
Faktor 5 (V)
Factor 13 (VIII)
Testblut
Chemie
Natrium
Kalium
Glucose
Harnstoff
Kreatinin
Bilirubin
AST
ALT
Alk. Phosphatase
CRP
Protein total
Urinstatus
Cholesterin
HDL
LDL
C-Peptid
HbA1c
Fruktosamin
Zuteilung
5 medizinische Dringlichkeitskategorien (MUC-Score)
Model of End-stage Liver Disease (MELD-Score)
Eurotransplant
INR
Serumkreatinin
Bilirubin
Die Größenkompatibilität spielt eine große Rolle
Größenreduktion
Split-LTx
Mit einer Leber an 2 Personen transplantiert.
Durch eine Hemihepatektomie des Spenders und Implantation in Piggy-Back-Technik
Überbrückung
Extrakorporale Leberersatzverfahren
Molecular Absorbent Recirculating System (MARS)
Fraktionated Plasma Separation and Adsorption (Prometheus)
Behandlung der portalen Hypertension mittels
Anlage eines portosystemischen Shunts
Anlage transjugulärer intrahepatischen portosystemischen Stents (TIPSS)
Operation- Liver transplant
Operation Spender
Entnahme der Leber mit V. cava, lange A. hepatica, V. portae und Duct. Choledochus
Spülung der Gallenwege
Druckperfusion mit kalter University Wisconsin-Lösung
Implantation 12-16 Stunden möglich
Operation Empfänger
Explantation der kranken Leber
V. cava so lang wie bei Spenderleber
usually placed orthotopically (Orthotope Transplantation)
TX dorthin wo die eigene Leber war.
Heterotope Transplantation
TX subhepatisch oder intraabdominell
Z.B. eine temporäre Leberteiltransplantation
Bei akut fulminantem Leberversagen
Anastomosen:
2x V. Cava inferior
V. portae
End-zu-End
Arteria hepatica
Ductus choledochus
End-zu-Seit
Einlage eines T-Drains
Für 6 Wochen
Alternativ vor allem bei Größenmissmatch kann die neue Leber rucksackartig (Piggy-Back) durch eine Seit-zu-Seit Anastomose an die V. Cava implantiert werden.
Bei Organknapheit kann eine Leber durchgeführt werden, indem eine Leber für zwei Empfänger geteilt wird (Splitleber):
Bei Organknappheit
1 Leber z. B. für 1 Kind und 1 Erwachsener
Es kann auch sein, dass man eine Leberlebendspende durchführt wird, indem die z.B. die linkslateralen Segmente des Spenders für den Kind-Empfänger und die rechtslateralen Segmente für Erwachsenen-Empfänger entnommen werden:
Segmente 2 und 3
Entnahme für Kinder
Letalität 0.1 für Spender
Segmente 5-8
Entnahme für Erwachsene
Gefahr für Leberversagen beim Spender
Letalität 0,5% für Spender
1. classical technique
– recipient liver is removed
– retrohepatic inferior vena cava and the two ends are anastomosed to the
donor cava
– The donor`s portalvein is anastomosed to the recipient`s portal vein and the
liver is reperfused.
– The hepatic arterial and finally the bile duct anastomoses are then
performed following reperfusion.
2. caval preservation or „piggy back“ technique
– native liver is dissected from the retrohepatic inferior vena cava, allowing
preservation of caval flow
– formation of a porto‐caval shunt allows maintenance of splanchnic flow
– shorter operating times
– lower blood transfusion requirements
Nachbehandlung
Immunsuppression
Ciclosporin A (Sandimmun)
Methylprednisolon
Evtl. Auch Azathioprin (Imurek)
Antibiotika-, Antivirale- und Antimykotika-Prophylaxe
Aciclovir
Bei Abstoßung
Monoklonale Antikörper OKT3 oder FK 506 (Tacrolimus, Prograf)
Antilymphozytenkonzentrate
3-7 Tage
Chimäre Anti-CD4-monoklonale Ak
Complications
Perioperative Letalität 10%
Primary non‐function in approximately 5%
Hemorrhage
Failure of the anastomosis
Biliary
Artery
Early rejection
Gerinnungsstörungen
Tumorrezidiv
Reinfektion
Narbenbrüche
Infektionen / Sepsis
Durch Immunsuppression
Sklerenikterus nach LTx ist ein Hinweis auf manifeste Komplikation.
Outcomes and Challenges
1 and 5‐year survival exceeds 90% and 70%
Bei Kindern und Lebensspende 5 JÜR bis 85%
Maligne Erkrankungen 5 JÜR 60%
Between 5% and 10% patients dying while waiting for a liver transplant
development of living donor liver transplantation
References
1. M.Büchler et al.(2009) Intra‐abdominal transplantation: Principles for the general surgeon. In: General Surgery: Principles and International Practice, Springer, Berlin ,
Vol. 2 pp: 1947‐1960
Fallbeispiel
Patient/in mit der Grunderkrankung einer terminaler Leberzirrhose mit Ausschöpfung aller konventionellen Therpiemöglichkeiten. Es liegen keine Kontraindikationen vor. (CHILDS C Klassifizierung)
Diagnosen: Leberzirrhose (meist alkoholisch), Mb. Wilson, Primär biläre Zirrhose, Solider Lebertumor, Alpha 1 Antitrypsinmangel, Portale Hypertonie, ausgeprägter Aszites, abdominelles Kompartmentsyndrom, Meteorismus,...
Untersuchungen: Harn, Blut, Sonographie, MR, CT
Symptome einer Lebererkrankung mit bevorstehender Transplantation: Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Depressionen, Aszites, Verlust an Körpermuskulatur, Ikterus und Anstieg an Abbauprodukte (Ammoniak), Portale Hypertonie mit Umgehungskreisläufen, Ösophagusvarizen, Verminderte Syntheseleistung der Leber (Gerinnungsfaktoren, Albumin), Blutungen, Ödeme, Leberkoma
Operation: Oberbauchlaparatomie - Leber mobilisiert - Hepatektomie - orthotope Transplantation - untere Hohlvene, Pfortader, Leberartherien - Gallengang - Portokavale Shunt (Pfortader wird in die Vena cava inferior umgeleitet) - Anastomose der oberen Vena cava des Spender mit der Cava des Empfängers - Rekonstruktion der Pfortader - Anastomose zwischen den Leberartherien, Artherie gastroduodenalis - Gallengangsrekonstruktion - Drains - schichtweiser Wundverschluss
Medikamente: Prograft, Rapamune, T-ASS, Lasix, Ursofalk, Pantaloc, Seloken
