Diseases of the parathyroid

Einleitung

Nebenschilddrüse: Durchschnittlich 4 bis 3-5mm große Organe, die sich hinter der Schilddrüse an der Schilddrüsenkapsel befinden. Nebenschilddrüse produziert das Parathormon (PTH), welche die Kalzium- und Phosphat-Spiegel im Blut kontrolliert. Das PTH erhöht Kalzium-Spiegel, senkt Phosphat-Spiegel, stimuliert die Bildung vom aktivem Vitamin D. Nebenschilddrüse spielt daher eine große Rolle im Knochenstoffwechsel.

Parathormon (PTH) ist ein Polypeptid mit 84 Aminosäuren, das sich an die entsprechenden Rezeptoren bei der Niere und Skelett bindet. Genetische Information hierfür ist auf dem kurzen Arm des Chromosoms 11. Das Parathormon ist der Gegenspieler vom Calzitonin, welches ich den C-Zellen der Schilddrüse produziert wird und Calziumspiegel senkt und in Knochen einbaut.

Hypoparatheoidismus:

Definition: Unterfunktion der Nebenschilddrüse. Niedriges oder fehlendes Parathormon führt zu einem erniedrigten Kalzium- und Vitamin D-Spiegel sowie erhöhtem Phosphatspiegel (Hyperphosphatämie).

Ursachen:

Entfernung im Rahmen einer Schilddrüsenoperation, kann auch bis 6 Monate nach einer Operation bestehen.

Autoimmun

Genetisch (kongenital): selten, im Kindesalter

Idiopathisch

Symptome:

Ermüdung

Muskelschmerzen/Krämpfe

Kribbeln, Taubheit

Anfallartige Muskelverkrämpfungen

Gelenk- und Knochenschmerzen

Bewusstseinsstörung

Konzentrationsschwäche

Schlafstörung

Ängstlichkeit

Taurigkeit/Depression

Seltene Symptome

Alopezie

Kopfschmerzen

Verdauungsstörungen

Kataraktbildung

Trockene und spröde Haut

3 Zeichen im Zusammenhang mit Hypoparathyreoidismus

Chvostek-Zeichen: Gesichtsmuskelkontraktion nach Klopfen auf N. vagus

Trousseau-Zeichen: Pfötchenstellung der Hand nach Aufpumpen der Blutdruckmanschette

Faust-Zeichen

Therapie:

Kalzium- und Vitamin D-Substitution

Phosphatbinder, verhindern Aufnahme vom Phosphat

Evtl. Diuretika

Während der OP versehentlich entfernte Nebenschilddrüsen können in einem Muskel wieder autotransplantiert werden.

Hyperparathyreoidismus (HPT)

Definition: Überfunktion der Nebenschilddrüse.

Folgende Formen werden unterschienden:

-) Primärer Hyperparathyreoidismus

-) Sekundärer Hyperparathyreoidismus

-) Tertiärer Hyperparathyreoidismus

Primäre Hyperparathyreoidismus

Definition: Überfunktion der Nebenschilddrüse durch ein Adenom oder Hyperplasie aller 4 Drüsen. In 2,5 - 13 % aller operierten kommen Doppeladenome oder asymetrische Adenome vor.

Häufigkeit: 500 – 600 / 100 000 Einwohner

Ursachen:

Einzelnes Adenom (84%)

Mehrdrüsenerkrankung (5%)

Nebenschilddrüsenkarzinom (1%)

Genetisch

Verschiedene Erkrankungen

MEN-Syndrome

Folgen: Hyperkalziämie, Hypophosphatämie

Symptome: 20-30 % symptomatisch

Rez. Urolithiasis/Nephrolithiasis

Knochendemineralisierung

Knochenschmerzen

Ostitis fibrosa cystica

Hyperkalzämie mit

Müdigkeit

Depression

EKG-Veränderungen

Hypertonie

Pankreatitis

Differentialdiagnosen

Tumoren

Knochentumoren

Knochenmetastasen

Osteoklastische Metastasen (z.B. Mammametastasen)

Machen auch Hyperkalzämie

Paraneoplastisches Syndrom

Vitamin D-Intoxikation

Sarkoidose

Diagnose

-) Labor: Parathormon, Ca, Phosphat, Hormonstatus, Nierenwerte

-) Sonographie: 80-90 % findet man ein Adenom

-) CT

-) MR

-) Szintigraphie: In 80-90 % mit Sestamibiscan nachweisbar

-) Skelettröntgen

-) Knochendichtemessung

Indikationen für die Operation

-) Alle symptomatische HPT

-) Asymptomatische HPT, wenn Compliace für Kontrollen nicht gut ist, da 25 % in symptomatische übergehen

Atypische Gewebslokalisationen: 10-15 % aller Nebenschilddrüsen

-) Vorderes oder hinteres Mediastinum

-) Intrathyreoidal

Operatioen

Exploration der Nebenschilddrüsen, Biopsie, Extripation vergrößerter Drüsen, Zwei-Drittel Resektion einer Drüse wenn alle Drüsen hyperplastisch sind.

Sekundäre Hyperparathyreoidismus

Es ist eine renal-bedingter HPT, welche bei den meisten Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz auftritt.

Ursachen: Hypocalciämie durch Phosphatretention, verminderte Calcium-Resorption durch 1,25-Dihydroxy-Vitamin-D-Produktion.

Folgen: Knochenresorption, Weichteilverkalkung, neuropsychische Symptome

Labor: Hypocalziämie, Hyperphosphatämie, erhöhtes PTH

Therapie: Calcium-Aufrechterhaltung, Nierentransplantation, Operation

Operationsindikationen:

Starke Knochensymptome

Pruritus

Weichteilverkalkungen

Serumcalcium/-Phospat-Quotient > 70

Subtotale Parathyroidektomie (3 ½ Drüsenresektion), Total Parathyroidektomie mit hererotrope Autotransplantation in den M. brachioradialis und Kryopräsentation eines intakten Drüsenstückes als Gewebsreserve.

Tertiärer Parathyreoidismus

Definition: Wenn der sekundärer Hyperparathyreoidismus vom Calzium unabhängig und autonom wird, vor allem bei langjährigen Dialysepatienten, die z.B. auch nach einer Nierentransplantation bestehen bleibt.

Therapie: Chirurgische Entfernung der Nebenschilddrüsen, entweder subtotal oder totale Parathyreoidektomie

Karzinom der Epithelkörperchen

Selten

Therapie: Radikale Entfernung