📑 Index of this section
Lebertumore sind Raumforderungen der Leber.
Oberbauchschmerzen
frühes Sättigungsgefühl
Völlegefühl
Übelkeit
Ikterus
Adenom
Fokal noduläre Hyperplasie
Hämangiome
HCC
CCC
Hepatoblastom
Sekundäre Lebertumore: Metastesen von folgenden bösartigen Tumoren:
Kolorektales Karzinom
NEN
Non-KRK
Non-NET
Siehe Details weiter unten.
Die Indikation zur Leberresektion sollte am besten im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards gestellt werden. Weiters wichtig ist die Chemotherapie sowie eventuell notwendige Augmentation vor der Leberresektion. Weiters wichtig:
Patientenoptimierung
Diagnostik
Perioperatives Management mit enhanced recovery Programmen (ERAS)
Wichtig für Resektabilität:
Bildgebende Resektabilität
Komorbidität
Inflow (Pfortader, Leberarterie)
Outflow (Lebervenen)
Biliäre Drainage
Leberfunktion
Ausreichendes Leberrestvolumen
Präoperative Abklärung:
Schichtbildgebung
CT
MRI Angio/MRCP mit Kontrastmittel
PET-CT: bei Verdacht auf Metastasen
3D-Rekonstruktion
Lebervolumetrie sowie Berechnung des FLR
Bei Resektion von 3 oder mehr Segmenten
ICG (Indocyanine Green)-Leberfunktionstest, evtl. auch Limax (Maximum Liver Function Capacity) und HIDA (Hepatobiliary Iminodiacetic Acid)-Scan
Bei größeren Leberresektionen
Bei HCC oder anderen Tumoren
Nach Chemotherapie
Toxische Leberfunktionsstörung
Transjuguläre Pfortaderdruckmessung mit Leberbiopsie bei V.a. portale Hypertension und Leberpathologie
Perkutane transhepatische Cholangiodrainage des FLR bei hilären Tumoren mit obstruktiver Cholestase des FLR zur besseren Visualisierung und Dekompression des biliären Systems
Pfortaderdruckmessung mit transjugulärer Leberbiopsie bei Splenomegalie, Umgehungskreisläufe oder Thrombozytopenie (Portale Hypertonie?)
Wenn HPVG > 10 deutliche Steigerung des perioperativen Risikos
Präoperative Staging:
Staging CT mit arteriellr und portalvenöser Phase: Resektabilität?
MRI Leber mit Kontrastmittel (Primovist):
Tumorausmass dargestellt
Besser unmittelbar vor der Operation nach Chemo: Downsizing dargestellt
Spätphase des Kontrastmittel als Leberfunktionsparameter
Leberfunktionsmessung:
Um tolerierbare Lebervolumsresektion abzuschätzen
Um postoperative Dysfunktion zu vermeiden
Limax-Messung (früher ICG-Clearence)
Verbleibende Lebervolumen (future liver remnant (FLR))
30% einer gesunden Leber ausreichend
Mit eher postoperativ kritischem Verlauf
40% bei erkrankter Leber oder St. n. 3 Monate Chemotherapie
Extensive Chemotherapie
Hepatozelluläres Karzinom (Fibrose?, Zirrhose?)
Metabolisches Syndrom
Bei kleinem FLR sollte eine Augmentation durchgeführt:
Perkutaner Pfortaderembolisation (PVE) des zu resezierenden Leberanteils. Mindestens 4 Wochen danach die Leberresektion möglich.
ALPPS (Associating liver partition and portal vein ligation for storaged hepatectomy): Hier wird zusätzlich zum PVE eine Spaltung der Leber in der geplanten Dissektionslinie mit einer deutlich schnelleren Vergrösserung des FLR (10-14 Tage) durchgeführt. Eher schlechter wie PVE.
Evtl. zusätzlich Verschluss der Lebervene des zu resezierenden Leberanteils (Dragon I trial) mit geringer Morbidität
Zugänge:
Offen:
Mediane Oberbauchlaparatomie
Vor allem bei linksseitigen Tumoren
Medianer Zugang (explorativ) mit subkostaler Erweiterung (L-Inzision) evtl. mit Durchtrennung der M. rectus abdominis
Laparoskopisch: 2 Zwölfer Trokare, 3-5 Fünf millimeter Trokare
Aktuell 40%
Pringle Manöver:
Unterbindung des arteriellen und venösen Zustrom der Leber mittels einem Mersilene Band, welches intermittierend zugezogen wird, üblicherweise alle 15 Minuten, 5 Minuten Reperfusion
Vor allem bei vorgeschädigter Leber eingesetzt
Blutverlust reduziert
Resektionszeit verkürzt
Auch eine Tourniquet um das Lig. Hepatoduodenale möglich
Oder alleinige portale Klemmung mit offener Arterie
Dissektion:
CUSA (Cavitron Ultrasonic Aspirator) oder Crush-Clamp Technik mit Pringle
Bipolare Pinzette
Sealing Device oder Ultraschall Instrument: Zur Durchtrennung von kleinen bis mittelgroßen Pedikeln
Grosse Pedikel oder Venen mit resobierbarem Nahtmaterial (e.g. 4-0 PDS) oder Stabler durchtrennt
Resorbierbare Clips: Nur bei laparoskopischen Leberresektionen eingesetzt
Komplikationen
Leberversagen (50% Mortalität)
Vor allem bei Patienten mit biliärer Stauung
Präoperative Entstauung sollte durchgeführt werden
Operation
Allgemeinnarkose
Steriles waschen und abdecken
Quere Oberbauchlaparotomie
Retraktor (Thompson)
Intraoperativer Ultraschall
Lig. Hepatoduodenale anschlingen für ein allfälliges Pringle-Manöver
Mobilisierung der Leber
Dissektion
Resektionsfläche mit Weis-Test auf Galleleckagen kontrolliert
Ein Adenom ist ein gutartiger Lebertumor. Eine bösartige Entartung in 8-10% der Fälle sowie eine Blutung möglich vor allem bei grösseren Tumoren (>5cm), daher ist es empfohlen eine operative Resektion durchzuführen. Zytologische kein Unterschied zum hochdifferenziertem hepatozellulärem Karzinom.
Unklar
Risikofaktoren
Zusammenhang zw. Hormoneinnahme (z.B. Pille, Androgenen (z.B. Dopingmittel, Transsexuelle) und Tumorvorkommen und -größenwachstum.
Adenome können wieder verschwinden, wenn die Pille oder so wieder abgesetzt wird.
Häufig bei Frauen vorkommend
Glykogenspeicherkrankheiten
Meist keine
Oft Zufallsbefund
Bildgebung
Sonographie
CT
MRT
Keine Punktion oder Probenentnahme wegen der Ruptur-Gefahr
Laparoskopische Leberresektion
Wegen der Gefahr einer bösartigen Entartung (8-10% der Fälle)
Nur die Bildgebung ist ausreichend für die Entscheidung zur operativen Resektion
Ein FNH ist der zweithäufigste gutartige Lebertumor mit zentraler Bindegewebsnodus mit einer Narbe in der Mitte und starker Hypervaskularisation
Meist keine
Oft Zufallsbefund
Selten Oberbauchbeschwerden
Unklar
Risikofaktoren
Oft bei Frauen vorkommend zwischen 20 und 50 Jahren
75%
Orale Antizeptiva?
Bei Diagnose absetzen
Bildgebung
Sonographie
CT
MRT
Evtl. leichte Erhöhung der Leberwerte
Gelegentlich Biopsie durchgeführt
eher nicht erforderlich
Sternförmige Narben
Bandartige fibröse Septen
Gallengangsproliferate
Verlaufskontrolle
Chirurgisch Indikation selten gestellt
Bei einer Größe > 5 cm
Bei Starken Schmerzen
Wird laparoskopisch durchgeführt
Der häufigste gutartige Tumor der Leber.
0.4-20% der Bevölkerung betroffen.
Meist keine
Bei Blutung oder Thrombosierung
Starke abdominelle Schmerzen
Fieber
Hohe Leberwerte
Ultraschall
CT (evtl. mit KM)
Lakunen sind typisch
Risikofaktoren
Einnahme von östrogen- und progesteronhaltigen Präparaten
Wachstum hormonabhängig
Frauen häufiger betroffen
Verlaufskontrolle
Bei größeren Hämangiomen keine Kontakt-Sportarten
Bei Beschwerden mit Kompression anderer Strukturen oder bei rasch wachsenden Hämangiomen Operation indiziert
Leberabszess (Infektiöse Leberläsionen)
siehe Index
Einfache Leberzysten
siehe Index
Echinokokkuszysten
siehe Index unter Leberzysten
Hämangioendotheliome
Gallengangsadenome
Entzündliche Pseudotumore
Lipome
Angiolipome
Myelolipome
Angiomyolipome
(Leberzellkrebs; Primäres Leberzellkarzinom; lat. Carcinoma hepatocellulare; engl. Hepatocellular carcinoma)
Hepatozelluläres Karzinom ist ein von den Leberzellen (Hepatozyten) ausgehendes Karzinom der Leber. Sie wächst invasiv, Tumorzapfen können in die Vena portae oder V. cava inferior einbrechen und das jeweilige Gefäß verlegen. Häufigste bösartige Tumor der Leber.
Unbekannt, begünstigt durch chronische Schädigung der Leber durch Leberzirrhose (90% der HCC-Patienten[1], jährlich erkranken 5% der Leberzirrhosepatienten), Virushepatiden (Hepatitis B-Virus-Infektion ist weltweit für 50% der HCC verantwortlich)[2], Hepatitis C-Virus-Infektion Patienten haben einen 15-20 fach erhöhtes Risiko ein HCC zu entwickeln, in westlichen Ländern haben 30-40 Prozent der Patienten keine zusätzliche Hep C oder B-Virus-Infektion; Hämatochromatose; Androgene (Bodybuilding), Aflatoxine (Pilzgift von Aspergillus flavus);, primär biliäre Zirrhose; Alkohol; Nikotin; Autoimmunhepatitis; hereditäre Lebererkrankungen (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Tyrosinämie (erbl. Störung des Stoffwechsels der Aminosäure Tyrosin)) , Übergewicht, Diabetes mellitus, Steatohepatitis, nicht-alkoholische Leberverfettung (NASH)[1], dauerhafte Exposition mit Tetrachlorkohlenstoff
Es gibt eine Korrelation für das Risiko eines HCC mit der Ätiologie und Dauer der Lebererkrankung.
60% der Patienten haben einen gestörten Tumorsuppressorgen FHIT (fragile histidine triad) im Chromosom 3, das den Zellaufbau steuert.
Vermeidung der Risikofaktoren, Hepatitis – Impfungen,
Moderater Kaffeekonsum wirkt protektiv [2,3]
Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei Risikopatienten (Halbjährliche Ultraschalluntersuchung) [1]
1-) Unifokal: ein einziger Knoten
2-) Multifokal: multiple Tumorbefall
3-) Diffus infiltrativ: über die ganze Leber verteilt, makroskopische Unterscheidung bei Leberzirrhose erschwert.
HCC kann knotig vorkommen (rundlich oder oval oder grünlich wenn Tumor Galle produziert)
Hochdifferenziert (Tumorzellen ähnlich wie Hepatozyten mit Trabekel mit Galletröpfchen im Zytoplasma)
Stark entdifferenzierte mit großen Zellformen (pleomorph) und Nekrosen im Zellinneren wegen unzureichende Blutversorgung
Mikroskopisch kann man HCC folgendermaßen einteilen
Fibrolamellär: viel Kollagenfasern mit pleomorphen Tumorzellen, keine AFP-Erhöhung
Pseudoglandulär: adenoid mit kleinen Drüsenstrukturen
Pleomorph: Riesenzellen
Solid: Zellen uniform, keine Sekundärarchitektur
Szirrhös: Hohe desmoplastische Stromareaktion
Trabekulär: neoplastische Zellbalken getrennt durch sinusoide Blutgefäße (Kapillarisierung durch neoplastisches Endothel)
Diffus
Klarzellig
Metastasen treten relativ spät auf und betreffen die lokoregionären Lymphknoten, die Lungen, Knochen, Nebennieren, …
Symptome treten erst spät auf. Folgende sind die häufigsten Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Druckschmerz (Durch Kapselspannung), Aszites (Bauchwassersucht), Kachexie (Abmagerung durch Stoffwechselstörung), Dekompensation der Leberzirrhose, paraneoplastisch bedingte Fieber, Bei Kindern kann ein primäres HCC zu Pubertas praecox führen
5:100000 in Westeuropa, m:w = 3-4:1
HCC macht 6% aller bösartigen Tumore beim Mann und 3 % aller bei der Frau aus. Inzidenz zunehmend (zunehmende virusbedingte Hepatiden, Alkoholkonsum, Leberverfettung,)
Labor (schnelle Anstieg von AFT, in 50-90 % der Patienten AFP erhöht)
Sonographie
CT
Angiographie (weger der Hypervaskularisation)
MRT
Child-Pugh-Score (Ermittlung der Leberfunktionsschädigung)
Tastbarer Knoten im rechten Oberbauch (im hohen Stadium)
1-) Chirurgische Therapie: Es ist bei HCC die einzige Therapieform mit Aussicht auf Heilung.
Resektion: Es wird meist eine Leberteilresektion (anatomisch ohne Ummauerung der Pfortader und physiologisch mit ausreichender Leberfunktion) mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm durchgeführt. Es können einzelne Segmente oder auch ein ganzer Lappen entfernt werden ohne Einschränkung der Leberfunktion.
Endoskopisch: Bei kleinen Tumoren im Randbereich, kann der Tumor endoskopisch entfernt werden.
Offen: Bei größeren Eingriffen oder Defekten
Lebertransplantation: Ist ein großer Teil der Leber erkrankt muss eine Lebertransplatation durchgeführt werden.
Indikation einer Lebertransplantation bei HCC nach Milan-Kriterien[2]:
Tumor kleiner 5 cm
Bis 3 Läsionen je kleiner 3 cm
Keine extrahepatische Manifestation
Keine vaskuläre Invasion (Lebervenen, Tumorthrombose der Pfortader)
2-) Chemotherapie: Keine signifikante Verbesserung, Tyrosinkinasehemmer (Sorafenib) verlängern das Überleben um 7,9 bis 10,7 Monate[1]
Interventionelle Verfahren: Tumorembolisation über Äster der A. hepatica propria bei paliativen Patienten (Transarterielle Chemoembolisation (TACE)), auch bei Lebermetastasen eingesetzt,
Lokale Chemotherapie mit nekrotisierenden Substanzen wie perkutane Ethanol-Injektion
Radiofrequenzablation (RFA): Der Tumor wird mittels einer Sonde, die unter Rö-Kontrolle in den Tumor gebracht wird, durch Erhitzung zerstört, vor allem bei Tumoren unter 3 cm.
Mikrowellenablation
Radiofrequenzinduzierte Thermotherapie (RFITT): Tumor lokal zerstört, bei inoperablen Patienten eingesetzt.
Laserinduzierte Thermotherapie (LITT): Tumor lokal zerstört, bei inoperablen Patienten eingesetzt.
Selective internal radiation therapy (SIRT)
Kryotherapie: Tumor lokal zerstört, bei inoperablen Patienten eingesetzt.
Mediane Überlebenszeit ohne Therapie bei ca. 6 Monate (also nach nach 6 Monaten sind nur noch 50% am Leben)
60 % Rezidivrate nach 5 Jahren bei St.p. chirurgische Resektion
75% überleben nach LTX bei entsprechenden Milan-Kriterien [4,5,2]
Es ist eine Sonderform des hepatozellulären Karzinoms, tritt ohne die oben genannten Risikofaktoren bei jungen Menschen zwischen dem 20 und 40 Lebensjahr auf. Meistens tritt es solitär auf und kann gut reseziert werden. Es hat eine gute Prognose
Referenzen
1-) Malek, N P; Schmidt, S; Huber, P; Manns, M P; Greten, T F; The Diagnosis and Treatment of Hepatocellular Carcinoma; Dtsch Arztebl Int 2014; 111(7): 101-6; DOI: 10.3238/arztebl.2014.0101
2-) H. B. El-Serag: Hepatocellular carcinoma. In: The New England Journal of Medicine. Band 365, Nummer 12, September 2011, S. 1118–1127,ISSN 1533-4406. doi:10.1056/NEJMra1001683. PMID 21992124. (Review).
3-) S. C. Larsson, A. Wolk: Coffee consumption and risk of liver cancer: a meta-analysis. In: Gastroenterology. Band 132, Nummer 5, Mai 2007, S. 1740–1745,ISSN 0016-5085. doi:10.1053/j.gastro.2007.03.044. PMID 17484871.
4-) V. Mazzaferro, S. Bhoori, C. Sposito, M. Bongini, M. Langer, R. Miceli, L. Mariani: Milan criteria in liver transplantation for hepatocellular carcinoma: an evidence-based analysis of 15 years of experience. In: Liver transplantation : official publication of the American Association for the Study of Liver Diseases and the International Liver Transplantation Society. Band 17 Suppl 2, Oktober 2011, S. S44–S57, ISSN 1527-6473. doi:10.1002/lt.22365. PMID 21695773. (Review).
5-) V. Mazzaferro, J. M. Llovet, R. Miceli, S. Bhoori, M. Schiavo, L. Mariani, T. Camerini, S. Roayaie, M. E. Schwartz, G. L. Grazi, R. Adam, P. Neuhaus, M. Salizzoni, J. Bruix, A. Forner, L. De Carlis, U. Cillo, A. K. Burroughs, R. Troisi, M. Rossi, G. E. Gerunda, J. Lerut, J. Belghiti, I. Boin, J. Gugenheim, F. Rochling, B. Van Hoek, P. Majno: Predicting survival after liver transplantation in patients with hepatocellular carcinoma beyond the Milan criteria: a retrospective, exploratory analysis. In: The lancet oncology. Band 10, Nummer 1, Januar 2009, S. 35–43, ISSN 1474-5488. doi:10.1016/S1470-2045(08)70284-5. PMID 19058754.
Da dieser zweiter maligner primärer Lebertumor die gleiche histologische Struktur wie die Karzinome der extrahepatischen Gallenwege und die der Gallenblasenkarzinome hat, müssen wir hier, bevor wir weitermachen, ein paar Worte bezüglich Tumore der Gallenwege und der Gallenblase verlieren bzw. dieses Thema auch hier mit durchmachen.
Selten
Gallenblasenkrebs vor allem bei Frauen über 70
Werden meist in einem Spätstadium entdeckt, weil sie wenig Beschwerden machen.
Gallenblasenkrebs
Gallensteine > 3cm
Gutartige Gallenblasenpolyp > 1 cm
Schrumpfgallenblase
Porzellangallenblase
Salmonellen in der Gallenblase
Gallengangskrebs
Chronische Entzündung der Gallenwege
Primär sklerosierende Cholangitis
Colitis ulcerosa
Chronische Hepatitis
Alkoholische Leberschädigung
Rauchen
Familiäre Polyposis coli (FAP): Papillenneoplasien
Körperliche Untersuchung
Couvoisier-Zeichen: Große Gallenblase mit Gelbsucht
Labor
Cholestaseparameter erhöht, v.a. bei Tumoren der Papilla vateri
Bilirubin
Alkalische Phosphatase
Gamma-GT
Tumormarker
CA 19-9
Als Verlaufsmarker
Bildgebung
Ultraschall
Endosonographie
MRT
CT
ERCP
Selten
Beschwerden:
Meist keine
Evtl. Oberbauchbeschwerden
Selten Gelbsucht
Adenome
Polypen
Papillome
Neurinome
Fibrome
Myome
Antwort: Cholezystektomie
2-) Adenokarzinom der Gallenblase nach Cholezystektomie bei Cholezystolithiasis. Therapie?
Antwort: Lebernachresektion und lig. Lymphadenektomie
Gutartige Tumore der Leber unter 1 cm kann man mittels Sonographie alle 6 Monate kontrollieren. Wenn diese über 1 cm sind, sollte man sie entfernen, da sie bösartig entarten können.
Syn.: Gallengangskarzinom, Cholangiokarzinom
Bösartiger Tumor der ableitenden Gallenwege. Genau wie hepatozelluläres Karzinom gehört es zu den primären Lebertumoren.
INZIDENZ: 2-3 pro 100000 Einwohner pro Jahr
Durchschnittsalter: 60 LJ
In einem frühen Stadiums ist eine Heilung durch operative Resektion noch möglich. Wenn Gallengänge innerhalb der Leber betroffen, muss man auch eine Leberteilresektion durchführen.
Je nach Ausbreitung des Tumors wird evtl. eine Lebertransplantation durchgeführt.
unklar, chronische Entzündung der Gallenblase oder der Gallenwege wirkt prädisponierend, weitere Risikofaktoren: Caroli Syndrom, Primär sklerosierende Cholangitis, intrahepatische Parasitenbefall, Choledochuspapillomatose
Ikterus
Gallenblasenvergrößerung
Weitere Beschwerden:
Abgeschlagenheit
Fieber
Oberbauchbeschwerden mit Appetitverlust und Gewichtsverlust
Gallengangskrebs: Entfärbter Stuhl und dunkler Urin
Metatasen: Druckgefühl und Bauchschmerzen
Beschwerden leider oft in einem fortgeschrittenen Stadium
Leber: Schon im frühen Stadium
Eierstöcke
Knochen
Milz
Lokal in Richtung Pankreas und Duodenum
Intrahepatisches cholangizelluläre Karzinom (iCCC)
Extrahepatischer cholangiozelluläre Karzinom (CCC)
Palliative Chemotherapie
5-FU
Laufende Studien
Radiotherapie
Laufende Studien
Einteilung:
Perihiläre Cholangiozelluläres Karzinom
Klatskin-Tumor (Hepatikusgabelkarzinom)
50% aller extrahepatischen Gallenwegskarzinome
Häufig hochdifferenziert
Späte lymphogene Metastasierung
Schlechte Prognose wegen schlechter Lage
Distales Cholangiozelluläre Karzinom (Choledochuskarzinom)
Gallenblasenkarzinom (siehe weiter unten)
Massforming
Periduktal
Intraduktal
Chirurgische Therapie
Hepatikusgabelresektion mit biliodigestiver Anastomose
Hepatikusgabelresektion mit Hemihepathektomie und biliodigistive Anastomose
Erweiterte Hemihepathektomie rechts mit biliodigestiver Anatomose
Chemotherapie
Radiotherapie
Lebertransplantation
Minimal invasive Therapie:
Stenteinlage
Um Galleabfluss in den Zwölffingerdarm zu gewährleisten
Perkutane transhepatische Cholangiodrainage (PTCD)
Um Galle von der Gallenblase nach Außen abzuleiten
Wenn Stenteinlage nicht möglich ist.
Chemotherapie
Gemcitabin und Cisplatin
Bei inoperablen Gallenblasenkrebs und auch bei inoperablen Gallengangskrebs
Tumorwachstum wird aufgehalten und Beschwerden verringert
Bestrahlung
Tumorwachstum wird aufzuhalten und Lebensqualität verbessert
Transarterielle Chemoembolisation
Zur Verkleinerung eines Gallengangskrebses
Dabei führt man über die Leiste einen Katheter bis zur Leberarterie und in der Nähe des Tumors wird ein Chemotherapeutikum sowie Plastikkügelchen und Gelatine gespritzt. Erstens um den Tumor direkt mit dem Chemotherapeutikum anzugreifen, andererseits um die tumorversorgenden Gefäße mittels Plastikkügelchen und Gelatine zu verschließen und den Tumor dadurch zu verkleinern.
5-Jahresüberlebensrate bei 5%
Palliativ: 6 Monate
Definition: Bösartige Erkrankung der Gallenblase, oft spät diagnostiziert.
Lymphogen
Ligamentum hepatoduodenale
Hämatogen
Leber
Lunge
Skelett
CT
MRT
Sonographie
pT1a: Cholecystektomie mit Bergebeutel
pT1b: Cholecystektomie + atypische Leberresektion + Lymphadenektomie Lig. Hepatoduodenale + evtl. Zystikusnachresektion bis Einmündung
Chirurgische Heilung nur im Frühstadium möglich. Hier würde man die Gallenblase und das Gallenblasenbett sowie die umliegenden Lymphknoten entfernen.
Wenn Tumor zu fortgeschritten ist, kann man wenigstens einen Teil des Tumors rausholen um die Beschwerden zu lindern oder es wird ein Stent gelegt.
Immer Bergebeutel verwenden zur Verringerung einer Port-site Metastasen-Risiko.
Papillentumore sind selten, erhöht bei Familiäre Polyposis coli, Cholstaseparameter erhöht. Es sind meist Adenome (tubulovillös und villös mit Adenom-Karzinom Sequenz) oder Adenokarzinome, selten Leiomyome, Lipome, neuroendokrine Tumore, Paragangliome.
Definition: Bösartige Tumorerkrankung der Papilla vateri, gehört zu den periampullären Karzinomen (siehe unter Pankreaskarzinom), günstige Prognose wegen früher Diagnose.
Ikterus
Schmerzen und peripankreatische Episoden
Labor (Cholestaseparameter)
Endoskopie (ERCP)
Endosonographie (intraduktal)
CT
Sonographie: Bei Tumoren der Papilla vateri dilatieren die Gallenwege
Duodeno-Cephalopankreatektomie
Bei Adenomen oder Frühkarzinomen:
Endoskopische Schlingenabtragung
Offene transduodenale Papillektomie oder Ampullektomie
Das Hepatoblastom ist der dritte maligner primärer Lebertumor, den wir hier besprechen werden. Es ist der häufigster primärer Lebertumor im Kindesalter, es betrifft vor allem Kinder unter 2 Jahren.
Inzidenz: 0.09/100000
Unklar
Vorwöbung des Abdomens
Bauchschmerzen
Anorexie
Gewichtsverlust
Übelkeit und Erbrechen
Selten Ikterus
HCC
Neuroblastom
Nephroblastom
Benigne Lebertumoren
Rhabdomyosarkome
Haben häufiger Ikterus
Gutartige Lebertumoren
AFP evtl hilfreich
Anamnese und Klinik
Vorwölbung des Abdomens
Tumormarker
AFP
In 50% erhöht
Beta-HCG
Seltener erhöht
Sonographie
Leberbiopsie
Labor
Hepatitis B-Serologie
Ein HCC wird damit ausgeschlossen
CT oder MRT Abdomen/Thorax
Zum Staging
Skelttszintigraphie
Operative Resektion
Gute Prognose wenn Tumor vollständig entfernt wird
Evtl. neoadjuvante Zytostatikatherapie (Cisplatin oder Adriamycin)
Durch Segmentresektion bzw. Hemihepatektomie oder atypische Resektion
Induktionschemotherapie
Wenn primär nicht operabel
Lebertransplantation
Verschluss eines Tumorzuführenden Gefässes
Keine Strahlentherapie
Nicht wirksam
Kolorektales Karzinom
Mammakarzinom
Wenn möglich operative Resektion
Deutliche Überlebensverlängerung
Es bestehen gute Chancen auf Heilung
Chemotherapie oder präoperative Chemotherapie mit evtl. Tumorantikörpertherapie
