Benign diseases of the bile ducts

Zysten

Definition

Angeboren Fehlbildungen der Gallengänge, Diagnose häufig schon im ersten Lebensjahr bei Kindern (80%), selten im Erwachsenen Alter.

w:m = 4:1

Häufiger in Asien

Symptome

Bauchschmerzen

Gelbsucht (Ikterus)

Verhärtung im rechten Oberbauch (tastbare Raumforderung)

Häufiger Infektionen (Cholangitis) durch Neigung zur intraduktalen Steinbildung (Konkremente) sowie häufiger Gallengangkarzinom

Diagnostik

Anamnese

Palpation

Labor

Direktes und konjugiertes Bilirubin erhöht

Sonographie

MRT

MRCP

Einteilung

Typ I: Zystische Erweiterungen Ductus hepatocholedochus

Typ II: Zystische Erweiterung Duct. choledochus

Typ III: Choledochozele intramural, im Bereich der Papilla duodeni

Typ IVa: Mehrere zystische Erweiterungen extra- und intrahepatisch

Typ IVb: Zystische Erweiterungen extrahepatisch

Typ V: Zystisch Erweiterung intrahepatisch (Caroli-Syndrom)

Andere Einteilung:

Choledochuszysten

Extrahepatisch

Choledochuszysten (Einteilung nach Traverso)

Intrahepatisch

Caroli-Syndrom

Therapie

Resektion und Roux-en-Y-Anastomose (biliodegestive Anastomose)

Resektion und T-Tubus in sakkulärem Typ der Gallengangszyste

It is also possible to do the operation laparoscopically.

Komplikationen:

Cholangitis

Maligne Entartung

Agenesie /Hypoplasie

Definition

Agenesie bedeutet die völlige Fehlung des Organs und Hypopasie ist die Unterentwicklung des Organs. Bezüglich Gallenwege gibt hier die Diagnose einer Gallengangsatresie, wo es zu keiner Rekanalisation der extra- und intrahepatischen Gallenwege kommt und Gallenwege verschlossen werden.

Ausschließlich bei Neugeborenen

Mädchen häufiger betroffen

Oft vergesellschaftet mit anderen Fehlbildungen (z.B. Herzfehler,…)

Ätiologie

Unklar

Genetisch

Symptome

Ikterus

Acholischer Stuhl

Hepatomegalie

Splenomegalie

Portale Hypertension

Aszites

Gedeihstörung

Diagnostik

Labor

Konjugiertes und nicht-konjugiertes Bilirubin

Sonographie

Einteilung

Intrahepatisch

Extrahepatisch

Therapie

Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation) als Bridging zur OLT

Lebertransplantation

Oft Leber-Lebendspende

Alagille-Syndrom

Definition: Arteriohepatische Dysplasie mit Hypoplasie intrahepatischer Gallenwege

Autosomal dominant vererbt

Bei Neugeborenen

Begleitet mit anderen Fehlbildungen: Gesichtsschädel- und Skelett-Auffälligkeiten, Sehnerv-Erkrankungen, Corneatrübung, Herzfehler

Symptome: Gallenstauung (Cholestase), Ikterus, Herzerkrankungen, Gesichtsdysmorphie

Diagnostik: Klinische Symptomatik, Genanalyse

Therapie:

Symptomatisch

Juckreiz: Rifampicin

Ikterus: Diätmassnahmen

Selten Lebertransplantation bei mangelhafter Leberfunktion

Cholangitis

Definition: Die Cholangitis ist eine Entzündung der Gallenwege

Ursachen:

Galleabflusshinderung durch zB. Choledocholithiasis, Tumor, …

Bakterielle Infektion

Aszendierende Infektion aus dem Dünndarm

Hämatogen

Risikofaktoren:

Obstruktion, Strikturen, Stenosen (Tumor)

Endoskopische Interventionen (ERCP) oder Fremdmaterialien (Stents)

Resektionen (Hepatijejunostomien)

Abakteriell durch Autoimmunerkrankungen

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Symptome:

Schmerzen im rechten Oberbauch

Fieber

Schüttelfrost

Ikterus

Komplikationen:

Bakteriämie

Cholangiosepsis, septischer Schock

Diagnostik:

Labor:

Leukozytose

Bilirubin, Lipase, Amylase

Positive Blutkulturen

Therapie:

Beseitigung der Galle-Abflusshinderung

ERCP und Papillotomie (Steine geborgen)

Antibiotikum

Ciproxin+Metronidazol

Mit Cholezystitis auch eine Cholezystektomie

Subvesikale Gallenwege

Definition: Subvesikale Gallenwege sind aberante Gallenwege (Lutschka-Gang) und sie sind oft die Ursache postoperativer Cholaskos.

Einteilung:

Typ 1: Segmental/sektoral: Drainiert rechts posterioren Lebersegmente

Typ 2: Akzessorisch: Drainiert rechts posterioren/anterioren Lebersegmente

Typ 3: Hepatikocholezystisch: Ein Gang drainiert direkt in die Gallenblase

Typ 4: Aberrant: Netz teils blind endende kleine Gallenwege im Gallenblasenbett