Diseases of the retroperitoneum

Retroperitoneales Hämatom

Ursachen:

Spontan

AK-Therapie

Traumatisch

Wirbelsäulenfraktur, Beckenfraktur

Iatrogen

St. n. Operation (z.B. Nephrektomie, TAVI, …)

Akut:

Therapie:

Keine Operation

Interventionelle Embolisation

Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Definition: Gutartig entzündliche Bindergewebsvermehrung im Retroperitoneum, Männer mehr betroffen wie Frauen, tritt meist zwischen 40. Und 70 Lebensjahr auf.

Symptome:

Gürtelförmige Schmerzen im Rückenbereich

Krankheitsgefühl: Müdigkeit, Fieber, Leistungsabfall, Gewichtsabnahme

Übelkeit, Erbrechen

Schwellung Hodensack

Beteilung Harnleiter mit Urin-Rückstau, Schmerzen, Harnwegsinfekte und evtl. schweren Nierenschäden

Vaskuläre Beteiligung: Schwellung und Wassereinlagerung in den Beinen

Ursache:

Unklar

Risikofaktoren:

Medikamente

Infektionen

Verletzungen

Tumoren

Bestrahlung

Therapie:

Kortison

Operativer Eingriff bei Komplikationen

Tumore des Retroperitoneums

Definition: Tumore im Retroperitoneum, im hinteren Abdomenbereich außerhalb des Peritoneums. Die Mehrzahl ist maligne, 15-20% sind benigne, 1/3 sind Weichteilsarkome, dann kommen die Lymphome und die Keimzelltumoren. Mitoserate und Tumornekrose sowie histologische Tumordifferenzierung spielt eine Rolle bei der Graduierung. 10-20% haben zum Zeitpunkt der Diagnose schon Metastasen. Durchschnittsalter der Patienten: Zw. 60. Und 70. LJ.

Metastasierung:

Lunge

Leber

Sarkomatose = Multiple mit mehr als 7 retroperitoneale Einzel-Sarkome.

Symptome

Beteiligung der Urogenitaltraktes mit Verdrängung der Harnleiter und obstruktiver Uropathie

Ursachen

Unklar

Risikofaktoren:

Strahlenexposition

Fraglicher Zusammenhang mit:

Neurofibromatose

Familiäre adenomatöse Polyposis

Li-Fraumeni-Syndrom

Toxine

Pestiziden

Herbiziden

Vinylchlorid

Alkylierende Substanzen

Therapie

Onkologische Therapie:

Vollständige Resektion mit negativen Resektionsrändern vor allem an einem spezialisierten Zentrum

Transperitonealer Zugang, ausnahmsweise retroperitonealer Zugang

Evtl. Tumor on bloc mit Organresektion oder gar Entfernung des gesamten Organs (z.B. Nephrektomie)

Bei 20% Darm-Beteiligung gesamtes Darmsegment entfernt

Nicht resektabel wenn:

Tumor in die Spina foramina eingewachsen

Tumorinfiltration in Rückenmark

Multifokales Tumorwachstum

Neo- und adjuvante Radio- bzw. Chemotherapie

Präoperative oder intraoperative Strahlentherapie

Diagnostik

Anamnese

Fieber, Nachtschweis, Gewichtsverlust (Lymphomen)

Klinische Untersuchung

Palpation (Hoden)

Radiologische Bildgebung

CT, MRT, PET-CT: Tumorgrösse, Ausdehnung, OP-Planung

Homogen lipomatös: Gut differenziertes Liposarkom, Lipom

Heterogen lipomatös: Entdiffenrenziertes Liposarkom, Angiomyolipom, Teratom

Myxoid: Myxoides Liposarkom, neurogene Tumoren, myxoides undifferenziertes Sarkom (NOS)

Nekrosen: Leiomyosarkom

Ausbreitung zw. normalen Strukturen: Paragangliom/Ganglioneurom, Lymphom

Kontrastmittelaufnahme: Panagangiom/Hämangioperizytome, malignes fibröses Histiozytom, Leiomyosarkom und andere Sarkome, Lymphom, gut differenziertes Liposarkom und gutartige Tumnoren.

Verkalkung: Teratom, malignes fibröses Histiozytom, entdifferenziertes Liposarkom, Osteosarkommetastasen

Biopsie für morphologische Diagnostik mittels:

Perkutane oder endosonographische Feinnadelbiopsie

Laparoskopie

Stanzbiopsie

Einteilung

Primäre Tumoren

Selten, 0.5% aller Tumore, Inzidenz 1-3/100000

Einteilung:

Neural

Neurogenen tumore oft gutartig

Schwannome (Neurinom) oder Neurofibrom, Paragangliom oder Ganglioneurinom oder Phäoochromozytom

Mesodermal

Lymphatisch

Embyonal

Sarkome

Therapie:

Primär komplette operative Resektion

Keimzelltumore (Hodentumore)

30% der Hodentumore haben retroperitoneale Metastasen (Sekundär)

Extragonadale Hodentumoren (primär retroperitoneal)

Einteilung:

Seminome

Teratome

Meist zystisch

Fett oder Flüssigkeit

Kalzifikationen

Zähne

2-3% maligne

Entzündliche Pseudotumoren (Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor)

Aus Enzündungszellen und zytologisch monomorphen Spindelzellen in einem myxoiden oder hyalinen Stroma

Nachweis mykobakterieller DANN oder Translokation t(2,19)

Einteilung:

Reperative und postoperative Entzündungsprozesse

Mykobakterielle Infektionen

Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor

Mesenchymale Tumoren

Benigne

Lipom

Häufigste mesenchymale Tumor des Menschen

Selten im Retroperitoneum

Durchschnittlicher Erkrankungsalter: Zw. 40. Und 60 LJ.

Leiomyom

Gutartiger Tumor der glatten Muskulatur

Fast nur bei Frauen in der Menopause auftretend

Expression von Östrogen- und Progesteron-Rezeptoren

Relativ groß

Symptome:

Schmerzen

Fibrom

Lymphangiom

Myxom

Hämangiom

Hämangioperizytom

4% aller mesenchymaler Tumoren

Vaskulärer Tumor

Selten (25% im Retroperitoneum)

In 15-20% Malignes Potential

Zelluläre Atypie

Zellreichtum

Nekrosen

Mitotische Aktivität

Neurofibrom

Schwannom bzw. Neurinom

Gangliom

Ganglioneuroblastom

Rhabdomyom

Lipoblastom

V.a. bei Kindern

Myolipom

Fettgewebe und Muskelzellen

V.a. bei Erwachsenen

Maligne

Liposarkom

Häufigster mesenchymaler Tumor (42%)

Atypische Adipozyten und Lipoblasten

Hypodens, fettisodens

Macht keine Fernmetastasen, daher macht auch Sinn eine Teilresektion durchzuführen

Einteilung:

Hoch differenzierte Liposarkome

Kein High-grade-Sarkom

Dedifferenzierte Liposarkome

Oft Fernmetastasen

Myxoide Liposarkome

Molekulargenetische Untersuchung mit Real-time PCR oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung Diagnose einer Translokation (t12,16)(q13,p11)

90% der Fälle

Führt zur Fusion der CHOP-(DDIT3)- und FUS-(TLS)-Gene

Pleomorph- sowie spindelzellige Liposarkome

Leiomyosarkom

23% aller mesenchymaler Tumoren

Aus in Faszikel angeordnete glatte, atypische Muskelzellen

Vaskuläre Leiomyosarkome

Fibrosarkom

8% aller mesenchymaler Tumoren

Fischgrätenartiges Wuchsmuster

Zytologische und immunhistochemische Charakteristika der atypischen Fibroblasten

Lymphangiosarkom

Myxosarkom

Hämangiosarkom

Malignes Hämangioperizytom

Maligne peripherer Nervenscheidentumor

3% aller mesenchymaler Tumoren

Neuroblastom

Undifferenziertes Sarkom (NOS)

7% aller mesenchymaler Tumoren

Storiforme-pleomorphe Wuchsform mit anaplastischen, bizzaren und teils multinukleären Tumorzellen

Inhomogen

Infiltratives Wachstum

Oft Lungenmetastasen

Schlechte Prognose

Rhabdomyosarkom

Aus quergestreiften Muskelzellen

Häufigste Sarkom bei Kindern und Jugendlichen

Selten im Retroperitoneum

Einteilung:

Embryonal

50-60% der Fälle

Alveolär

Spezifische Translokation (t(2;13)(q35;q14) oder t(1;13)(p36;q14)

Führt zu Fusionsprotein PAX3/FKHR bzw. PAX7/FKHR

Pleomorph

Andere

Nicht-mesenchymale Tumoren

Benigne

Paragangliom

Phäochromozytom

Extragastrointestinaler Stromatumor

Xanthogranulome

Terratome

Chordome

Fibromatosen

Histiozytosen

Maligne

Multiples Myelom

Malignes Paragangliom

Lymphome

Therapie:

Primär medikamentöser Ansatz

Sekundäre Tumoren

Metastasen

Hodentumore

Keimzelltumore (Hodentumore)

Therapie:

Primär medikamentöser Ansatz